Caso 40

De misapuntes
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Clínica

Paciente de 62 años de edad a la que se le realiza la exéresis de una lesión quística en maxilar superior en relación con incisivo central, lateral y canino. Antecedentes: La lesión no provoca ninguna sintomatología. Mastectomía hace 5 años por carcinoma de mama.


Estudios de imagen

La radiología no es específica. Consiste en una imagen radolúcida, relativamente grande, con una línea de demarcación poco definida respecto al hueso normal adyacente. Comúnmente se observan desplazamientos de los dientes asociados y reabsorción de las raíces del diente.

Anatomía Patológica

Sinónimos: Granuloma reparativo de células gigantes.

Nomenclatura en desuso: Granuloma blastoide, Sarcoma de células gigantes, Sarcoma mieloide, Osteoclastoma.

Características clínicas: El CGCG puede presentarse en cualquier edad de la vida, aunque la gran parte de ellos lo hacen antes de los 30 años. Predominan entre las mujeres con una proporción 3:1 mujer/hombre. La localización habitual es la mandíbula (70%) en su parte anterior. Clínicamente cursa generalmente como una lesión indolora que expande el hueso y que se detecta incidentalmente como un hallazgo radiológico (lesión bien definida como área discreta radiolucente uni o multiloculada).

Descripción macroscópica: Lesión bien circunscrita aunque no encapsulada, entre 1 y 2 cm diámetro mayor. Su consistencia es moderadamente firme de color rojo oscura a color pardo acentuado. La superficie de corte es lisa.

Descripción microscópica: En el estudio microscópico llama principalmente la atención la presencia de células gigantes multinucleadas, irregularmente distribuidas en un estroma denso de células fusiformes (fibroblastos maduros sin signos de anaplasia). Las figuras de mitosis están ausentes. Es frecuente encontrar glóbulos rojos extravasados y abundante pigmento de hemosiderina. También se pueden encontrar con frecuencia trabéculas de osteoide o hueso atrapado entre la lesión.

Diagnóstico Diferencial: 1) Tumor de células gigantes (GCT), 2) Tumor marrón del hiperparatiroidismo, 3) Querubismo o Tumor de células gigantes familiar 4) Metástasis.

Patogénesis: Desconocida. Se ha sugerido que la lesión se produce como resultado de hemorragias mínimas recurrentes o secundaria a una historia de traumatismo. La lesión en cuestión representaría un proceso cicatricial anómalo subsiguiente a reiteradas hemorragias intramedulares. En cuanto al origen de las células gigantes se especuló en las descripciones iniciales que podrían formarse a expensas de los endotelios vasculares o proceder de la fusión sincitial de las células del estroma. Algunos autores las han relacionado con los osteoclastos con los que compartirían hallazgos similares tanto ultraestructurales, inmunohistoquímicos o histoquímicos. No obstante se ha observado que éstas células no presentarían una actividad fagocitaria tan intensa como la que tienen los osteoclastos.

Naturaleza de la lesión: Aunque inicialmente se le otorgó una naturaleza neoplásica a ésta lesión, al asociarse sus hallazgos histopatológicos con los tumores de células gigantes vistos en los huesos largos, posteriormente se puso en duda éste carácter neoplásico en favor de una naturaleza reactiva o granulomatosa. No obstante ésta lesión muestra un carácter destructivo más bien que reparativo.

Pronóstico: El pronóstico a largo plazo es bueno. La lesión puede recurrir después de su exéresis pero puede responder bien a un segundo tratamiento mediante curetaje. Habitualmente no produce metástasis a distancia y de producirse debería de revisarse el diagnóstico inicial y considerar que se trata de un "Tumor de Células Gigantes".

Cuestionario

Referencias