Caso 39

De misapuntes
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Clínica

Varón de 31 años de edad que refire sufrir desde hace algunos meses presión en los senos y que recientemente ha empeorado. Inicialmente se atribuyó el dolor a su larga historia de la rinitis alérgica. Después de repetidos episodios de infecciones de los senos que requirieron múltiples ciclos de tratamiento antibiótico, el paciente fue sometido a un TC de los senos paranasales que reveló una masa grande que se encontraba en un seno maxilar izquierdo agrandado.

Estudios de imagen

Tras el ingreso se sometió a una RM que mostró una gran masa de tejido blando en el seno maxilar con extensión a la cavidad nasal izquierda, seno etmoidal izquierdo y recesos esfenoides y frontoetmodial. La escisión quirúrgica se llevó a cabo con prontitud, con hallazgos histológicos compatibles con un condrosarcoma mesenquimal.

Anatomía Patológica

Los condrosarcomas son tumores malignos poco frecuentes de cartílago que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo pero se encuentran más comúnmente en los huesos largos y la pelvis, con menos del 10% de ellas en la cabeza y el cuello. Su presentación infrecuente en la región de la cabeza y cuello por lo general se presente en la quinta a séptima décadas de la vida, a pesar de una edad más temprana de presentación se ha sugerido. Los pacientes pediátricos con condrosarcoma de la cabeza y el cuello son raros, con sólo un puñado de casos reportados y pequeñas series (de dos a siete pacientes) en la literatura publicada en Inglés (MEDLINE 1966-1999).

Esta neoplasia muestra histológicamente un patrón bimórfico compuesto por islas de cartílago hialino bien diferenciadas yuxtapuestas a campos indiferenciados de células pequeñas redondas (Fig. 1 (76K)). Las cantidades relativas de los componentes de células cartilaginosas y de células pequeñas varían de pequeñas islas de cartílago en forma de hojas de células pequeñas y redondas a grandes lóbulos de cartílago con una cantidad discreta de células pequeñas indiferenciadas entre los lóbulos cartilaginosos. El cartílago mostró focos de aumento de la celularidad y fuera de contexto sería válido para el diagnóstico de condrosarcoma de bajo grado. El componente de células pequeñas indiferenciadas estaba integrado por la proliferación de pequeñas y redondas, ovales de núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma claro ligeramente eosinófilo. El componente indiferenciado exhibía un patrón hemangiopericitomato que varíaba entre prominente y difuso. Había ademas focos de transformación de células fusiformes y células gigantes multinucleadas benigna que en ocasiones se encuentran a los lados de los lóbulos de cartílago. La actividad mitótica de las neoplasias era baja y la necrosis estuvo ausente en los tumores primarios no tratados.

Cuestionario

Referencias