Carcinoma de Celulas Claras

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Anexo al Tema 27. Carcinoma de células claras

Definición

El Carcinoma de Células Claras es una neoplasia maligna muy poco frecuente derivada de las glándulas salivares, compuesta de una población de células monomorfas de citoplasma ópticamente claro con hematoxilina y manchas de eosina y que carecen de las características de otras neoplasias específicas. Muchas neoplasias de glándulas salivares tienen componentes de células claras, y éstas se distinguen de las demás por la ausencia de rasgos característicos de las otras neoplasias.

Otra terminología
Es también conocido como Adenocarcinoma de Células Claras, Adenomioepitelioma, Adenoma de Células Claras, Adenoma Sólido Tubular, Tumor Monomórfico de Células Claras, Adenoma Rico en Glicógeno, Adenocarcinoma Rico en Glicógeno, Carcinoma de Células Claras, Carcinoma del Conducto Salival.

Epidemiología

  • 3-4% de los tumores de glándulas salivares.
  • Edad: 20-70 años ambos sexos por igual.
  • Elevada tendencia a metastatizar (50% linfáticas y 30% hemáticas) y elevada tasa de recurrencia local (65%).
  • Localización: cualquier lugar de la unidad ductal salivar, generalmente origen en la porción distal.
  • La mayoría de los casos: Glándulas salivares menores.
  • Metástasis cervicales: 27% y en un 26% a distancia, preferentemente en pulmón.

Localizaciones Principales de Presentación

Se suele localizar en glándulas salivales menores más que en mayores. En las glándulas salivales mayores su frecuencia es de (75%) en glándula parótida, pero también se encuentran en las glándulas submandibulares (15%). También la podemos observar en zonas como los labios, el paladar así como la mucosa bucal en general.

Presentación Clínica, Sintomatología

Constituye aproximadamente el 1% de todas las neoplasias epiteliales de las glándulas salivar. Se manifiesta como un Bultoma como único síntoma, pero ocasionalmente se asocia dolor o paresia facial. También se suele presentar como una masa solitaria, asintomática. Clínicamente lo más frecuente es una tumoración localizada, bien delimitada, que ocasionalmente presenta dolor orofacial. La duración de los síntomas antes del diagnóstico va desde meses a años. Puede causar dolor o afectación del nervio y, en algún caso, afectación cutánea. El tamaño del tumor es variable. La mayor parte de los pacientes manifiestan una clínica de inflamación de menos de 2 años de evolución pero, en algunos pacientes, hay tiempos de evolución superiores a la década.

Anatomía Patológica

A pesar de que el tumor en el inicio es de 3 cm o menos, macroscópicamente se puede observar los rasgos tumorales mal delimitados y ver como se infiltra en las glándulas salivares, mucosa, tejidos blandos, hueso y nervios. La superficie del corte es grisácea.

Histopatológicamente el Carcinoma de Células Claras está caracterizado por tener una población de células monomorfas poligonales con un citoplasma claro. En algunas ocasiones el citoplasma es eosinófilo. Los núcleos son excéntricos y con frecuencia contienen pequeños nucléolos. Se puede ver con tinción PAS que tienen un importante contenido de glucógeno. Los tumores de células están dispuestos en hojas, nidos o cordones, y la estructura del conducto está ausente.

Perfil inmunohistoquímico
Sólo se demuestra positividad para Citoqueratinas, pero no para marcadores mioepiteliales, como son la proteína S100 o la actina. Las células neoplásicas, además de expresar receptores androgénicos, están asociadas a la producción de Citoqueratinas, a la oncoproteína HER-2neu, a Antígenos de la Membrana Epitelial (EMA), y a la proteína CD44, que podría ser un marcador útil para la detección de melanomas malignos.
Microscopía electrónica
Ópticamente claro con hematoxilina estándar y manchas de eosina y que carecen de las características de otras neoplasias específicas.
Histogénesis
Es una neoplasia poco común, de bajo grado, compuesta de varias proporciones tubulares de células claras mioepiteliales diferenciadas. Las células suelen tener núcleos poco atípicos, con bajo índice proliferativo. Los márgenes del tumor son infiltrativos. Existe una variante con marcada hialinización del estroma, que se denomina Carcinoma hialinizante de células claras.

Pronóstico y Tratamiento

Pese a estar clasificada como carcinoma epitelial de bajo grado de malignidad, presenta con mucha frecuencia recurrencias, metástasis cervicales (aproximadamente 20%) y ocasionalmente produce metástasis a distancia y muerte (aprox. 8%).

Los tumores de la parótida tienen mejor pronóstico que las submandibulares y mejores que las de las glándulas salivales menores.

Junto a los tratamientos hormonales, los estudios genéticos y la caracterización molecular de los tumores centran la mayor parte de las investigaciones y se espera que en el futuro se pueda contar con nuevas dianas terapéuticas que faciliten el desarrollo de fármacos específicos.

El tratamiento de elección es la cirugía. En muchos de los casos se utiliza radioterapia postoperatoria coadyuvante, sobre todo cuando los márgenes quirúrgicos son dudosos.

Referencias

  1. Pathology & Genetics of Head and Neck Tumors. Leon Barnes... [et al.] Barnes, Leon. 2005 pg 227 ISBN 9283224175
  2. Head and Neck Pathology. Lester D.R. Thompson. Series editor: John R. Goldblum. 2006 pg 364
  3. Cancer.gov: Cáncer de glándulas salivales: Tratamiento (PDQ®)