Carcinoma Epitelial Mioepitelial

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Anexo al Tema 27.- Carcinoma epitelial-mioepitelial (Adenomioepitelioma)

Definición

El Carcinoma Epitelial-Mioepitelial es una neoplasia de bajo grado, muy poco frecuente, de las células salivares, compuesta por células ductales epiteliales revestidas por células mioepiteliales claras y de talla grande, que suponen la mayor parte de la neoplasia, siendo la relación epitelial/mioepitelial de 1/3.

Otra terminología

El Carcinoma Epitelial-Mioepitelial también es conocido como Adenomioepitelioma, Adenoma de Células Claras, Adenoma Sólido Tubular, Tumor Monomórfico de Células Claras, Adenoma Rico en Glucógeno, Adenocarcinoma Rico en Glucógeno, Carcinoma de Células Claras y Carcinoma del Conducto Salival.

Epidemiología

El Carcinoma Epitelial-Mioepitelial es un carcinoma relativamente poco frecuente, que representa el 1% de las neoplasias epiteliales malignas de glándula salival y puede afectar a otras regiones anatómicas en donde existan estructuras glandulares como mama, pulmón, riñón, miometrio, etc. Es un tumor predominante en adultos, con pico de incidencia a los sesenta años y alrededor del 60% de los pacientes que lo padecen son mujeres. Posee un alto grado de recidiva local (aproximadamente un 30% de los casos), apareciendo generalmente en los cinco años siguientes a la resección quirúrgica. Los Adenomioepiteliomas metastatizan a ganglios linfáticos periparotídeos y cervicales en el 18% de los casos.

Localizaciones Principales de Presentación

El Adenomioepitelioma es un tumor de localización preferente en glándulas salivales mayores, especialmente en la glándula parótida (constituye el 80% de los casos). Un 10% tiene su origen en la glándula submandibular o submaxilar y alrededor de 10-15% de los casos se reparte entre la glándula sublingual y las glándulas salivales menores.

Presentación Clínica, Sintomatología

Clínicamente, el Carcinoma Epitelial-Mioepitelial es una tumoración, edema o bultoma localizado, bien delimitado que en ocasiones presenta dolor o debilidad facial (en la región orofacial). La duración de los síntomas antes del diagnóstico va desde meses a años.

Anatomía Patológica

A nivel macroscópico, la glándula parótida (principal localización de este tumor) una vez extirpada (parotidectomía) puede llegar a pesar alrededor de 25 gramos y medir sobre 5x3 centímetros. A la superficie de corte presenta lesiones blanquecinas de diferentes formas (nodular, estrellada...) separadas entre sí por parénquima salival de arquitectura lobular macroscópica normal.

El Carcinoma Epitelial-Mioepitelial es un tumor sólido bien delimitado que normalmente no mide más de 3 centímetros de diámetro, con una superficie brillante de tono amarillo.

Histolopatología: El Adenomioepitelioma es un tumor benigno formado por capas de células fusiformes, plasmocitoides, epitelioides y células claras, aunque no presenta diferenciación ductal importante, según diferentes autores, el componente epitelial no debe superar el 5-10% de la tumoración. Esta neoplasia presenta una imagen histológica característica, muestra un crecimiento sólido tubular por una doble población celular: Unas células epiteliales formando ductos rodeadas periféricamente por células de tipo mioepitelial, de citoplasma amplio y claro, que son predominantes. Esa diferenciación celular puede realizarse por microscopio electrónico.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del Carcinoma Epitelial-Mioepitelial incluye un amplio abanico, siendo las más importantes: El Adenoma Pleomorfo, el Carcinoma Adenoide quístico, el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y el adenoma de células claras. Este tumor se presta siempre a un diagnóstico diferencial con metástasis de un carcinoma de células claras de otra localización.

También la glándula salival puede llegar a ser un órgano diana para metástasis de tumores con células claras, sobre todo el Carcinoma de Células Renales, el Melanoma y los Tumores de Células Claras de próstata, intestino, tiroides y de hígado que, aunque sean poco frecuentes, han de ser considerados en el diagnóstico diferencial.

Cuando existe el tumor un predominio de células claras se debe distinguir de otras neoplasias de células claras. La clasificación de Maiorano nos permite dividir estos tumores de células claras de glándula salival en:

  • Tumores monofásicos son características de origen mioepitelial o ductal.
  • Tumores bifásicos que muestran evidencias citológicas e histológicas de doble origen epitelial y mioepitelial.

La mayoría de los tumores formados por estas células son malignos, encontrando el Carcinoma de Células Acinares, Carcinoma Mucoepidermioide con áreas predominantes de células claras, Carcinoma de Células Claras hialinizante, Carcinoma Epitelial-Mioepitelial y el Carcinoma mioepitelial. Pero también encontramos benignos como el Adenoma Pleomorfo y el Mioepitelioma (formado por una población celular monomórfica de células fusiformes sin estructura tubular).

Perfil Inmunohistoquímico

Mediante técnicas inmunohistoquímicas se distingue la dualidad epitelial, ya que las células internas son positivas para el Antígeno de Membrana Epitelial (EMA) y Queratinas (CAM 5.2 y AE-1/AE-3), mientas que las células mioepiteliales son positivas para CAM 5.2, S100, Actina específica del músculo (HHF-35) y Vimentina. Este hecho muestra la curiosidad morfológica de iniciarse como un tumor multicéntrico con fenómenos de sialodenitis crónica en el parénquima salival adyacente.

Genética

Numerosos estudios citogenéticos han demostrado alteraciones estructurales en los cromosomas 1, 9, 12 y 13 en Mioepiteliomas de glándula parótida. También han sido descritas mutaciones del TP53 en el 25% de los Mioepiteliomas.

Pronóstico

Respecto al pronóstico, el Carcinoma Epitelial-Mioepitelial, pese a estar clasificado como un carcinoma epitelial de bajo grado de malignidad, presenta con mucha frecuencia recurrencia local (en un 30% de los casos), metástasis a ganglios linfáticos periparatiroideos y cervicales (en el 20% de los casos) y ocasionalmente produce metástasis a distancia y muerte (aproximadamente el 8%).

Referencias

  1. Pardo Mindan, FJ . Anatomía Patológica. ed. Harcourt: Madrid, 2000
  2. Kumar, Contran, Robbins. Patología Humana. 7ª edición. Elsevier: Madrid, 2004 ISBN 9788480863322
  3. Gimeno Aranguez M, Lacruz Pelea C. Características citológicas por PAAF de carcinoma epitelial-mioepitelial de parótida Rev Es de Patol 2001; 34(1):51-57.
  4. Senis L, Sahuquillo E, Davó R, Hamad P, Floria LM, Baquero M. Carcinoma epitelialmioepitelial de glándulas salivales: comportamiento, diagnóstico y tratamiento. Medicina Oral 2002; 7: 391-5
  5. Barnes, Leon et al. Pathology and Genetics Head and Neck Tumours (World Heath Organization Classification of Tumours). International Agency for Rsearch on Cancer, 2005 pp. 259-260 ISBN 9283224175
  6. R.A.Cawson, E.W. Odell. Medicina y patología oral. 8ª edición. Ed. Elsevier. Barcelona,2009