Carcinoma Adenoide Quistico

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Anexo al Tema 27. Carcinoma adenoide quístico

Contenido

Definición

El carcinoma adenoide quístico es un tumor maligno que aparece en las glándulas salivares y que está formado por células cúbicas que elaboran un patrón sólido cribiforme con aspecto de queso suizo, o tubular, con tendencia a la invasión de los espacios linfáticos perineurales.

El carcinoma adenoide quístico es un tumor salival que es maligno.

Puede desarrollarse tanto en glándulas salivares mayores como en menores.

Su aspecto al microscopio se corresponde con múltiples estructuras tubulares seccionadas: Cilindroma.

Las células tumorales son semejantes a la de los conductos intercalados de las glándulas salivares normales.

Este tumor tiende a redicivar con cirugía, aunque la supervivencia a los 5 años es buena. Suelen aparecer recidivas a los 10-15 años del tratamiento inicial.

Epidemiología

Tiene la misma incidencia en los dos sexos, con frecuencia máxima entre cuarenta y cincuenta años. Su crecimiento es lento, similar a los tumores benignos y el dolor puede hallarse hasta en 1/3 de los pacientes. El 25% aproximadamente van a presentar metástasis hemáticas, predominando las pulmonares.

Localizaciones principales de presentación

Es un tumor relativamente raro, que en aproximadamente el 50% de los casos se localiza en glándulas salivares menores sobre todo en las del paladar.

Entre las glándulas salivares mayores, las parótidas y las submandibulares representan las localizaciones más comunes.

Han sido descritas neoplasias similares en la nariz, senos, vías aéreas superiores...

Con el paso del tiempo, el 50% o más acaban por experimentar diseminación amplia hasta lugares distantes como el hueso el hígado el cerebro, en casos décadas después del intento de extirpación.

Las neoplasias localizadas en las glándulas salivares menores tienen peor pronóstico que las primarias en las parótidas.

Presentación clínica. Sintomatología

Aunque el carcinoma adenoide quístico puede aparecer en personas de cualquier edad, la incidencia máxima se da en la sexta década de la vida, con una ligera predilección por el sexo femenino.

Clínicamente el carcinoma adenoide quístico es más frecuente en la glándula parótida y suele detectarse de manera típica como una masa subcutánea situada por delante o por debajo del oído. En la glándula submandibular surgen casi tantos casos como en la glándula parótida.

El carcinoma adenoide quístico de la glándula submandibular puede hacerse muy grande antes de que el paciente se percate de su presencia.A pesar de su naturaleza maligna, su crecimiento es lento. Con el tiempo la masa se hace indurada y fija.

Presenta gran tendencia a rodear los troncos nerviosos por lo que en la parótida es muy frecuente la afectación del nervio facial. Esta afectación se manifiesta clínicamente por debilidad o parálisis en los músculos faciales.

Aunque los tumores son tan frecuentes en las glándulas salivares menores, como en la parótida y la submandibular, su localización intraoral es más frecuente en el paladar.

Las glándulas salivares menores de la lengua, la mucosa oral, los labios y el suelo de la boca también pueden desarrollar el tumor.

En el paladar el carcinoma adenoide quístico se manifiesta como un nódulo excéntrico, generalmente ulcerado.

Puede producir parestesias palatinas debido a la afectación de la rama palatina mayor del nervio trigémino. Rasgos macroscópicos del tumor

Las lesiones malignas suelen presentar múltiples nidos separados entre sí, con diferentes aspectos y tamaños. A simple vista el aspecto corresponde a lesiones generalmente pequeñas, mal encapsuladas, infiltrantes y de color rosa grisáceo.

En cuanto a sus características macroscópicas, con la excepción de algunos tumores de tipo membranoso que son multinodulares o multifocales, se trata de tumores únicos, bien delimitados y en la mayoría de los casos menores de 3 cm de diámetro en el momento de la excisión, con un rango entre 1,2 y 8 cm.

Dentro de la parótida, se sitúan con mayor frecuencia en la porción superficial del lóbulo lateral, y poseen habitualmente una cápsula bien definida.

Histopatología

La mayor parte de los carcinomas adenoides quísticos tienen una imagen microscópica clásica, que permiten diagnosticarlos inmediatamente, están formados por nidos ovalados de células epiteliales cúbicas o poligonales con núcleos hipercromáticos.

Son raras las figuras mitóticas.

Existen tres tipos de crecimiento de este carcinoma adenoide quístico:

  1. Patrón cribiforme: es el clásico. Los islotes tumorales están salpicados de múltiples espacios microquísticos llamativos que dividen lo lobulillos en numerosos cilindros y le confieren un aspecto de queso suizo o panal.

Estos espacios cilíndricos contienen productos de secreción basófilos o eosinófilos que reaccionan positivamente con tinciones para mucina.

Las células situadas alrededor de los microquistes no se han diferenciado en células ductales verdaderas. El estroma es maduro y a menudo esta hialinizado.

  1. Patrón tubular: con algunos focos de elementos cribiformes.

Predominan pequeños elementos ductales tapizados generalmente por 1 a 3 capas de células basaloides.

Estas formaciones tubuloductales se identifican en cortes transversales y longitudinales rodeados por un estroma hialinizado.

  1. Patrón basaloide: consiste en nidos sólidos de células basales que recuerdan a las del carcinoma basocelular o adenoma basocelular. Los núcleos, sin embargo presentan signos de atípica como hipercromia y pleomorfismo y aumento de la actividad mitótica.

La mayor parte de los cilindromas basaloides contendrán focos de configuración cribiforme o tubular.

La tendencia a invadir el perineuro es común a todas las formas de carcinoma adenoide quístico.

Las células tumorales forman capas tubulares concéntricas alrededor del perineuro de las células nerviosas invadiendo los vasos linfáticos perineurales. Este neurotropismo es característico pero no patológico. Explica la alta tasa de recurrencia posquirúrgica local, ya que las células tumorales pueden diseminarse a lo largo de los troncos nerviosos a considerable distancia de la masa tumoral principal.

Diagnóstico diferencial

A pesar de su aspecto citohistológico de benignidad, se comportan como tumores invasivos, recidivantes y con posibilidad de metastatizar.

La P.A.A.F.(Punción con Aguja Fina) es una prueba rápida e incruenta que proporciona un diagnóstico prequirúrgico evitando, en ocasiones, tomas biópsicas destinadas al diagnóstico.

PAAF, en un adecuado contexto clínico- patológico, permite establecer estos diagnósticos diferenciales siendo una herramienta muy útil en el diagnóstico.

El estudio por PAAF de las glándulas salivales ha demostrado ser un método de probada eficacia diagnóstica. No obstante aún existen opiniones contrarias a su uso. El diagnóstico por punción suele ser sencillo, mostrando entre un 89.5 y 96.2% de acierto diagnóstico

En el carcinoma adenoide quístico son frecuentes los remolinos de células epiteliales, células obscuras periféricas distribuidas en empalizada y una estructura tipo basal gruesa, junto con invasión parenquimatosa y perineural. Además carece de vascularización a nivel de las áreas microquísticas que a diferencia por ejemplo del adenoma de células basales (ABC) que presenta canales endoteliales. La morfometría ha sido propuesta también como método diagnóstico.

Perfil inmunohistoquímico

Recientes aportaciones de inmunohistoquímica demuestran que existen entre las células tumorales al menos 4 poblaciones con distintas vías de diferenciación. Unas presentan características próximas a las células del epitelio intercalar, otras son del tipo mioepitelial, otras son secretoras y hay además células inmunofenotípicamente indiferenciadas.

La inmunohistoquímica no parece ayudar mucho en los diagnósticos diferenciales en lo referido a carcinoma adenoide quístico. Con inmunomarcadores se descubre la presencia de citoqueratinas y actina muscular, indicando diferenciación ductal y mioepitelial.

IMH para citoqueratinas

  • CK PAN (CK22): Tinción citoplasmática de membrana. Diferenciación epitelial. La radioterapia puede alterar fuertemente la expresión de queratina.
  • CK BAJO PESO MOLECULAR (CAM 5.2): citoqueratinas 8 y 18.
  • CK ALTO PESO MOLECULAR (34 E 12): citoqueratinas 1, 5, 10, 14.
  • CK 13: tiñes muchos epitelios escamosos estratificados excepto la piel.
  • CK 19: tumores malignos de mama y otros tumores epiteliales tiñen con este Ac.

IMH para las actinas

  • ACTINA MUSCULO ESPECIFICO (HHF-35): Proteína contráctil. Células musculares y no musculares.
  • ACTINA MUSCULO LISO: tiñe músculo liso.

IMH para las vimentinas

  • VIMENTINA: En principio se le relacionó con células mesenquimales. Luego se vió que reacciona también con células linfoides y que se coexpresa en tejidos adultos incluidos epiteliales.

Los siguientes marcadores: colágeno IV, c-Kit, CK20, CK7, CerbB2?, E-Cadherina, Bcl-2, CD31, CAM 5.2, EA1-EA3, Ki67 y p53 pueden llevarnos a diferenciar un carcinoma de otro.

Citogenética y marcadores genéticos

La alteración del oncogén supresor que codifica para la proteína p53 está muy relacionado con la aparición de muchos de los carcinomas epidermoides de cabeza y cuello. Además están involucrados otros genes como el erb-b1 y el c-myc.

Actualmente el carcinoma adenoide quístico se relaciona con mutaciones cromosómicas. Se ha sugerido una predisposición familiar en los tumores de glándulas salivares, de presentación inusual. Se ha identificado en algunos casos la traslocación t (3-12) y (p21-q15) en el cromosoma 12q.

Algunos autores han relacionado un aumento de la incidencia de estas mutaciones en relación con exposición a radiaciones.

Pronóstico

El pronóstico en los tumores de pequeño tamaño (1-2 cm) poco agresivos y sin metastatizar es excelente.

Así en los de las glándulas accesorias, aunque presenten varios focos, sin infiltrar hueso y sin metástasis tienen una supervivencia del 100% a los 5 años.

Los tumores de mayor tamaño o los que presentan mayor agresividad infiltrativa (infiltrando hueso, perineuro, vasos, músculos etc.) tienen una supervivencia media del 80% y con metástasis pulmonares la supervivencia decrece hasta el 30% a los 5 años.

En cuanto al tipo histológico, los que tienen más disponibilidad ductal y glanduloide son de mejor pronóstico que los más sólidos cuya historia natural es de peor comportamiento.

El tratamiento es la excisión quirúrgica con márgenes amplios para evitar redicivas que se presentarás en caso contrario. Los ganglios linfáticos palpables deben extirparse e igualmente las metástasis pulmonares si son localizables y en pequeño número.

Bibliografía

  1. Philip Sapp (2005). Patología Oral y Maxilofacial Contemporánea (2ª ed). Elsevier. Madrid, España.
  2. Antonio Bascones Martínez ( octubre 2004). Medicina Bucal (3ª ed). Ariel. Barcelona, España.
  3. http://www.otorrinoweb.com
  4. Prognostic factors in primary malignant salivary gland neoplasms. A 20-year retrospective study.Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac vol.27 no.5 Madrid Sept.-Oct. 2005
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