Anemia hemolitica autoinmunitaria

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA

Es una disminución en el número de glóbulos rojos debido a un incremento de su destrucción por parte del sistema de defensas (inmunitario) del cuerpo.

Están ocasionadas por mecanismos extracorpusculares. Es más correcto denominarlas anemias inmunohemolíticas debido a que se suele producir por una reacción inmune por ingesta de fármacos (anemia primaria) o por factores predisponentes (anemia secundaria) como son: transfusiones previas, embarazo (incompatibilidad Rh madre-feto), reacciones frente a infecciones.

Para poder dar un diagnóstico certero hay que detectar anticuerpos y el complemento en los eritrocitos de la persona afectada. Esto se realiza mediante la prueba antiglobulina de Coombs, que consiste en la extracción de sangre del paciente, la cual se mezclará con antisueros heterólogos específicos pata las inmunoglobulinas (Ig) o el complemento humanos. Si los eritrocitos tienen Ig se produce aglutinación en la reacción.

Generalmente no compromete la vida del paciente, aunque sí puede llegar a ser grave.

Tipos

Anemia inmunohemolítica por anticuerpos calientes

Aparece en el 50-70% de los casos por lo que es el tipo de anemia inmunohemolítica más común. Se ve con mayor frecuencia en pacientes con > 45 años. La mitad de los casos son de origen desconocido mientras que el 50% restante es debido a fármacos u otros factores predisponentes. Es propia esta anemia de las IgG y de las IgA (estas últimas en menor proporción).

La hemólisis se produce, sobre todo, a nivel extravascular. Los eritrocitos recubiertos por la IgG se unen a unos receptores presentes en los monocitos y en los macrófagos (receptores Fc), haciendo que el eritrocito pierda su membrana. Esta pérdida ocasiona que los eritrocitos se vuelvan esferocitos que el bazo destruye y elimina de la circulación sistémica.

Como consecuencia a la hiperactividad del bazo debido a la existencia de numerosos esferocitos se presenta esplenomegalia.

Los anticuerpos están dirigidos al grupo Rh en la gran mayoría de los casos.

Mecanismos inmunológicos de las hemólisis inducidas por fármacos:

  • Modelo hapteno: los fármacos se unen a las membranas de los hematíes del mismo modo que un hapteno. Los anticuerpos que se encargan de eliminar los fármacos unidos a las células del organismo, hacen que el eritrocito pierda su membrana por lo cambia su conformación a esferocito y es destruido como ya ha sido explicado con anterioridad. Este tipo de anemias es frecuente después de sufrir grandes dosis de antibioterapia. En este modelo de anemia la hemólisis se puede dar tanto en el compartimento extravascular (bazo e hígado) como en el intravascular.
  • Modelo de autoanticuerpos: se producen anticuerpos contra los antígenos del grupo Rh.

Anemia inmunohemolítica por aglutininas frías

Aparece en el 15-30% de los casos. Ocasionada por IgM, que aglutinan los eritrocitos a bajas temperaturas. Está relacionada con micoplasmas, mononucleosis infecciosa, citomegalovirus, virus influenza y VIH. Las anemias crónicas por aglutininas frías están relacionadas de manera muy directa con distintos procesos neoplásicos de tipo linfoide.

Se da en las zonas más distales del organismo puesto que son las que presentan menor temperatura (<30ºC) y es donde la IgM se une a los eritrocitos con mayor afinidad. Al estar la sangre en continuo movimiento, permite que su temperatura varíe, por lo que, en la mayoría de los casos, complica el proceso de hemólisis debido a la rápida desunión IgM-eritrocito.

La obstrucción vascular ocasionada por los eritrocitos que se aglutinan con la IgM produce el fenómeno de Raynaud, palidez, cianosis, etc.

Anemia hemolítica por hemolisinas frías o hemoglobinuria paroxística a frigore

Es la anemia inmunohemolítica menos frecuente. Está directamente relacionada con el complemento. Suelen aparecer IgG que se unen a los antígenos del grupo sanguíneo P (presente en la membrana eritrocitaria). La unión IgG-eritrocito se da con temperaturas bajas, mientras que la lisis mediada por el complemento se da con temperaturas cercanas a los 37ºC.

Los anticuerpos se denominan también Donath-Landsteiner.

Es el único tipo de anemias inmunohemolíticas en la que la esplenectomía no sería eficaz como tratamiento de elección.

Síntomas

Suelen verse varios síntomas simultáneamente, y estos son: palidez, ictericia (debida a la hemólisis), disnea, anorexia, fiebre, mareos, astenia, molestias gastrointestinales, orina turbia (por hemoglobinuria), taquicardia.

Signos y exámenes

Como se ha comentado anteriormente se observa una esplenomegalia debida a la hiperfunción a la que se encuentra sometido el bazo, a su vez, también se puede encontrar hepatomegalia y linfadenopatías. Las pruebas de laboratorio que se realizan en estos casos son: prueba de Coombs (directa e indirecta), hemoglobina en orina, conteo de reticulocitos, bilirrubina sérica, haptoglobina sérica, urobilinógeno, deshidrogenasa láctica (para medir el daño tisular) y hemograma (recuento celular de la serie roja).

Tratamiento

Como primera opcón se utilizan esteroides, si esta opción no remite la situación se recurre a una esplenectomía (extirpación del bazo) junto con transfusiones sanguíneas para recuperar una volemia normal.

Bibliografía

  1. Patología Estructural y funcional. Robbins. Ed. Mc-Graw-Hill Interamericana. 6ª Edición.