Ameloblastoma

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Anexo al Tema 22. Ameloblastoma

Contenido

INTRODUCCIÓN

El ameloblastoma es una neoplasia localmente agresiva e infiltrante del epitelio odontógeno, localmente agresiva e infiltrante y que tiene una gran variedad de patrones histológicos que se asemejan a la odontogénesis temprana.

El ameloblastoma es una neoplasia benigna que deriva de los componentes epiteliales residuales del desarrollo del diente. Su patrón de crecimiento representa muchas de las estructuras y tejidos embrionarios que aparecen con anterioridad a la formación de tejido duro. El ameloblastoma puede proceder de cualquiera de las numerosas fuentes de epitelio odontógeno que permanecen en el tejido blando alveolar y en el hueso. Cuatro de estas fuentes son:

  • Restos de la lámina dental (restos de Serres)
  • Epitelio reducido del esmalte
  • Restos de Malassez
  • La capa de células basales del epitelio superficial subyacente

El ameloblastoma se ha considerado durante muchos años, como una sola entidad clínica diferenciada, con un amplio espectro de rasgos histológicos. El tumor crece despacio, es localmente agresivo y capaz de causar grandes deformidades faciales. El aspecto histológico del ameloblastoma es muy parecido al del órgano del esmalte.

Los ameloblastomas tienen una tasa de recidiva alta si no son extirpados cuidadosa y ampliamente. Las metástasis son raras. En los últimos 60 a 70 años, casi todas las metástasis se han producido en pacientes que se han sometido a tratamientos quirúrgicos múltiples o extensos de sus lesiones.

La experiencia obtenida en años anteriores, ha mostrado que no todas las lesiones con las características histológicas del ameloblastoma tienen el mismo potencial de destrucción, recidiva e incluso metástasis. Según se acumula mayor información, resulta que a efectos terapéuticos, no todos los ameloblastomas exigen el mismo tratamiento quirúrgico, sino que es necesaria una correlación de rasgos clínicos, radiográficos e histológicos de cada una de las lesiones individuales para determinar el subtipo clínico. A pesar de que no todas las lesiones pertenecen claramente a una de las diversas categorías clínicas, muchas sí lo hacen; y para estas lesiones el tratamiento puede cambiarse con el fin de evitar una cirugía innecesariamente extensa. Con fines terapéuticos, se han identificado en general 3 subtipos clínicos de ameloblastomas:

  1. Ameloblastoma sólido, tipo multiquístico
  2. Ameloblastoma extraóseo, tipo periférico
  3. Ameloblastoma tipo uniquístico

AMELOBALSTOMA SÓLIDO, TIPO MULTIQUÍSTICO

También se le conoce como ameloblastoma simple o folicular es la forma más prevalente de esta lesión y casi todos los casos se presentan en pacientes mayores de 25 años de edad. La mayor parte de los ameloblastomas mas comunes se originan de novo, sin embargo, algunos pueden desarrollarse a partir de los subtipos clínicos uniquístico y extraóseo (tipo periférico), que han permanecido sin tratamiento durante un largo periodo.

Sinonimia

Ameloblastoma simple, folicular, convencional, clásico, intraóseo, multiquístico.

Epidemiología

A pesar de que los ameloblastomas no son muy frecuentes, el ameloblastoma sólido o intraóseo es el segundo tumor odontogénico más común.

La mayoría aparecen en pacientes entre 20 y 40 años de edad, pero pueden presentarse a cualquier edad; si bien es raro que aparezca en pacientes menores de 20 años. No hay preferencias importantes por sexo o raza.

Localizaciones principales de presentación

El ameloblastoma sólido de tipo multiquístico puede producir grandes deformidades, incluso grotescas, de la mandíbula y el maxilar. Se encuentra localizado mayoritariamente en la mandíbula, presentándose un 75% de las veces en el área molar y en la rama ascendente, excepto en la raza africana en la cual puede producirse en cualquier parte de la mandíbula, especialmente en la sínfisis mandibular. Las lesiones del maxilar se concentran en el área molar, es muy común que se extiendan al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales.

Presentación clínica, sintomatología

Son de pequeño tamaño, suelen ser asintomáticos, y el dolor y la parestesia son raros. Está asociado a dientes no erupcionados, y la reabsorción de raíces es común. Una característica de este ameloblastoma es que tiende a expandir las corticales óseas, ya que tiene un lento crecimiento, dejando tiempo al periostio para producir una fina concha de hueso por delante de la lesión en expansión. Esta cortical externa se rompe fácilmente por simple palpación, lo que se denomina “crujido de cáscara de huevo”.

Rasgos macroscópicos del tumor

Se caracteriza por tener un aspecto multiloculado y en la radiografía presenta un aspecto de “burbujas de jabón”. Es difícil de determinar el tamaño real de esta lesión porque no presenta una línea nítida que lo separe con el hueso normal.

Histopatología

El aspecto microscópico típico de un ameloblastoma sólido de tipo multiquístico está constituido por un epitelio en el que la capa de células basales contiene células cilíndricas o en empalizada, cuyos núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la célula, proceso que se denomina polarización inversa. El citoplasma que está adyacente a la membrana basal, adquiere una zona clara, evocadora del cambio que aparece en las células del epitelio interno del esmalte antes de experimentar la transición a ameloblastos presecretores. Esta característica histológica existe en otras lesiones odontógenas, por ejemplo en los quistes odontógenos calcificantes y en los queratoquistes odontógenos. La polarización inversa de la capa de células basales en el ameloblastoma tiene que formar parte de uno de los patrones arquitectónicos específicos del epitelio, asociados con un comportamiento local agresivo. Los 2 patrones más comunes son el folicular y plexiforme.

El patrón folicular es el más prevalente y representa las etapas más tempranas del desarrollo del diente. Está formado por epitelio en forma de islotes, filamentos y formaciones medulares, contrapuestos a un fondo de estroma de tejido conjuntivo fibroso. Las estructuras epiteliales tienen un borde externo que está formado por células en empalizada de tipo ameloblástico, en las cuales se ha producido polarización inversa; el resto está constituido por células de forma triangular ordenadas de manera laxa y muy separadas, parecidas a las del retículo estrellado que se encuentran en el período de campaña de la odontogénesis. A veces, hay una zona de hialinización característica alrededor de los islotes epiteliales. Se cree que esta zona constituye un efecto inductivo del epitelio odontógeno sobre el tejido conjuntivo. En algunos islotes las células de forma estrellada de las áreas centrales degeneran, formando microquistes. Los quistes pequeños y grandes del interior del epitelio no se consideran una variante histológica independiente porque casi todos los islotes contienen grados variables de lisis celular, lo que probablemente se debe a degeneración isquémica en los grandes islotes de proliferación epitelial. En otros islotes las células centrales se transforman en células planas que producen queratina dentro de las células individuales o en forma de perlas de queratina. Cuando ocurre esto, la variante histológica se denomina patrón acantonmatoso. Las células centrales aparecen con menor frecuencia hinchadas y densamente cargadas con gránulos eosinófilos, que ultraestructuralmente se consideran elementos lisosómicos. Este patrón se ha denominado variante de células granulosas. La mayoría de los patrones de ameloblastoma presentan formación de quiste, sobre todo cuando los folículos aumentan de tamaño.

El patrón plexiforme difiere considerablemente del patrón folicular porque no representa una etapa reconocible de la odontogénesis. Está formado por un epitelio que prolifera formando una red de pesca o malla. En muchas áreas, las células basales o marginales no se parecen a ameloblastos porque carecen de la polarización inversa característica del núcleo. El patrón general está constituido por filamentos delgados de epitelio que están en continuidad. También hay áreas grandes y pequeñas con aspecto quístico, pero son consecuencia de la estrangulación y degeneración del estroma del tejido conjuntivo por el epitelio en proliferación.

Hay otras 2 variantes mucho menos frecuentes. Una de ellas es la variante de células basales, en que hay solamente grandes células basaloides de forma cuboidal en proliferación que están agrupadas densamente en hebras finas sin retículo estrellado ni otras formas de células epiteliales de localización central. La otra variante es el ameloblastoma desmoplásico, que se describe posteriormente.

Perfil inmunohistoquímico

Un estudio realizado comparó la presencia del antígeno PCNA( proliferating cell nuclear antigen) y la ki-67 en varios ameloblastomas sólidos y también en ameloblastomas uniquísticos. Los uniquísticos mostraron relativamente pocas células positivas al PCNA, y un índice significativamente más bajo que el PCNA en islas invadidas o nódulos intraluminales. Los índices del antígeno(PCNA) en el ameloblastoma sólido fueron significativamente más altos que en los ameloblastomas uniquísticos.

Sin embargo, las células invadidas en las paredes del ameloblastoma uniquístico mostraron un índice similar del antígeno al del ameloblastoma sólido.

Por tanto, este estudio parece ser la base biológica para un tratamiento más enérgico del ameloblastoma uniquístico con proliferación tumoral en el interior de la pared fibrosa.

Citogenética y marcadores tumorales

Un estudio reciente usando una hibridación de los genes mostró un error cromosómico en 2 de los 17 ameloblastomas sólidos. Un perfil génico bastante homogéneo estaba presente en 8 ejemplos, esto se vió con una serie de cDNA. En 34 de los 588 genes estudiados mostraron diferencias entre los ameloblastomas y las yemas dentales. El oncogen fos y el receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNFRSF-1A) fueron los genes más expresados. Diez genes incluyendo sonic hedgehohog(SHH), caderinas 12 y 13 ( CDH12 y 13) y el factor de crecimiento transformante-β1 (TGF-β1) fueron presentados en todos los ameloblastomas del estudio.

Pronóstico

Todos los subtipos de ameloblastoma sólido tienen un comportamiento parecido y se tratan de la misma forma. Existe una propensión a penetrar en los espacios trabeculares del hueso adyacente sin causar reabsorción del tejido óseo; por ello las técnicas de imagen no son siempre capaces de delimitar perfectamente la lesión. La técnica más efectiva es la resección marginal en bloque. Como esta lesión tiene dificultad para penetrar en el hueso cortical denso, en algunos casos puede conservarse el borde inferior de la mandíbula. Si este borde está afectado, es necesario una resección segmentaria que lleva a la pérdida de la continuidad del hueso. Se requiere una hemimandibulectomía o hemimaxilectomía en lesiones muy grandes. Todas las lesiones se tratan con cirugía, y es esencial hacer un seguimiento en el tiempo de la lesión, para ver como evoluciona.

AMELOBLASTOMA EXTRAÓSEO, TIPO PERIFÉRICO

Es un tumor odontógeno muy raro, que se asemeja histológicamente al ameloblastoma sólido de tipo multiquístico, pero está limitado a los tejidos blandos de la encía. Se cree que procede directamente del epitelio de revestimiento o de los residuos de la lámina dental localizados en el tejido blando extraóseo. La distinción entre esta lesión y el hamartoma odontógeno y el Fibroma Odontógeno Periférico es a veces complicada.

El ameloblastoma extraóseo de tipo periférico es más fácil de diagnosticar cuando la lesión presenta los patrones histológicos clásicos del ameloblastoma sólido de tipo multiquístico y tiene una historia de crecimiento continuo.

Sinonimia

Periférico, ameloblastoma tisular suave, ameloblastoma de origen mucoso, ameloblastoma gingival.

Epidemiología

El ameloblastoma extraóseo o periférico comprende del 1.3-10% de todos los ameloblastomas.

Puede afectar a gran parte de la población, ya que afecta a personas con una edad comprendida entre 23 y 82 años. El 64% de los casos tienen lugar alrededor de los 50 años, se da en pacientes mayores que los del ameloblastoma sólido. La media de edad de presentación de este tipo de ameloblastoma es de 53 años en hombres y 51 años en mujeres, por lo que se suele producir unos años antes en las mujeres.

Localizaciones principales de presentación

Las lesiones se presentan en la mandíbula el doble de veces que en el maxilar; y principalmente se localizan en el área gingival y en la mucosa alveolar.

Presentación clínica, sintomatología

No es doloroso, las lesiones tienen un aspecto de nódulos sésiles de la encía, firmes, con un tamaño entre 0,5 y 2 cm, superficie lisa y coloración normal. Si las lesiones se originan a partir de la superficie del epitelio pueden estar ulceradas o ser eritematosas.

Rasgos macroscópicos del tumor

Como las lesiones son extraóseas, son muy raros los cambios óseos. En algunas ocasiones, aparece un aplanamiento superficial de la tabla cortical y la imagen radiolúcida en forma de copa por debajo del nódulo elevado, es debido a la presión que dicha lesión ejerce sobre el hueso. Si la lesión está en el área de la papila interdental, puede producir separación entre los dientes.

Histopatología

El tejido está constituido por islotes y filamentos de epitelio odontógeno, por lo general similar al patrón folicular del ameloblastoma sólido de tipo multiquístico. Los islotes epiteliales presentan, generalmente, la variante acantomatosa de este patrón, con áreas centrales de formación de queratina o el patrón quístico. En algunas lesiones, los filamentos epiteliales están en continuidad con el epitelio superficial y parecen proceder de dicho origen. Los islotes y los filamentos epiteliales suelen estar rodeados de tejido fibroso. Las lesiones pequeñas tienen un borde inferior que está generalmente por encima del hueso cortical. Las lesiones grandes tienen un borde impulsor que produce una reabsorción en forma de copa de la tabla cortical.

Perfil inmunohistoquímico

Al igual que en el ameloblastoma sólido o intraóseo, las mitosis son infrecuentes. El ameloblastoma periférico contiene más comúnmente una inflamación infiltrada en el estroma, usualmente debida a linfocitos.

Citogenética y marcadores tumorales

A pesar de que se conoce bastante poco sobre su etiología y sobre su citogenética y marcadores tumorales (como en casi todos los tumores odontógenos), la hibridación “in situ” ha mostrado el tipo 16 y 18 del papiloma virus humano en el ADN en algunos ameloblastomas periféricos.

Pronóstico

Al ser el tumor muy pequeño y al estar limitado al tejido blando superficial, el tratamiento recomendado es diferente a las otras formas de ameloblastomas. La mayoría de estas lesiones se tratan satisfactoriamente mediante la escisión local que incluya una pequeña fracción del tejido normal. En el borde inferior debe incluirse algo de periostio con el fin de asegurar que no ha habido penetración en el hueso.

AMELOBLASTOMA TIPO DESMOPLÁSICO

Como se ha dicho anteriormente, el ameloblastoma desmoplásico es una variante histológica del ameloblastoma sólido de tipo multiquístico y por ello muchas características son similares a las de éste, pero sin embargo hay otras que difieren de las del ameloblastoma sólido o folicular.

Sinonimia

Ameloblastoma con marcada desmoplasia.

Epidemiología

La epidemiología es muy similar a la del ameloblastoma sólido, es decir, suelen aparecer en pacientes entre 20 y 40 años.

Localizaciones principales de presentación

Al igual que en el ameloblastoma sólido predomina en la mandíbula (75%), y también puede estar en el maxilar.

Presentación clínica, sintomatología

No tiene una sintomatología específica, sino que es muy similar a la del ameloblastoma sólido, descrito anteriormente.

Rasgos macroscópicos del tumor

Tiene un aspecto radiográfico mixto radiolúcido/ radiopaco que se asemeja a una lesión osteofibrosa.

Histopatología

Los islotes y los filamentos epiteliales son de pequeño tamaño y las células son cuboidales teñidas de color oscuro. El componente epitelial está ampliamente separado por tejido fibroso, que es de tipo cicatricial y denso.

Perfil inmunohistoquímico

Su perfil inmunohistoquímico es idéntico al del ameloblastoma sólido, descrito anteriormente.

Citogenética y marcadores tumorales

A diferencia del ameloblastoma sólido que presenta el TGF-β1, este presenta el marcador TGF-β

Pronóstico

Es más difícil de tratar que el ameloblastoma sólido de tipo multiquístico porque parece tener una especial preferencia por penetrar en el hueso trabecular circundante y no ser detectado. Por tanto, es bastante difícil encontrar la interfase exacta de la lesión con el hueso normal; es especialmente difícil durante el tratamiento quirúrgico.

AMELOBLASTOMA TIPO UNIQUÍSTICO

La mayor parte de estas lesiones se detectan durante la exploración microscópica de un gran quiste unilocular asociado, por lo general, a la corona de un diente retenido en un paciente joven. No se puede determinar si la lesión representa la transformación de un revestimiento quístico normal o surge de novo a partir de residuos epiteliales odontógenos preexistentes. En muchas ocasiones, las áreas de revestimiento normal de un quiste son adyacentes al tejido ameloblastoso; en otras lesiones, no se puede encontrar el revestimiento epitelial normal.

Sinonimia

Ameloblastoma quístico.

Epidemiología

Las lesiones del ameloblastoma uniquístico se presentan con mayor frecuencia en pacientes de 16 a 20 años de edad; sin embargo hay veces que aparecen en pacientes más jóvenes. Rara vez, las lesiones se han encontrado en pacientes hasta de 40 años. El pico de presentación del ameloblastoma uniquístico parece ser 20 años antes que el ameloblastoma sólido de tipo multiquístico.

Localizaciones principales de presentación

Con pocas excepciones, el ameloblastoma uniquístico está relacionado con un quiste dentígero y suele asociarse a un tercer molar muy desplazado. En casos raros, las lesiones aparecen en el área premolar inferior, que es la localización común de los quistes periodontales laterales, y otros se presentan en la parte posterior de la mandíbula, más allá de las zonas dentadas. Las lesiones son más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar.

Presentación clínica, sintomatología

Algunos casos son asintomáticos, y es la forma más invasiva de ameloblastoma, llegando a destrozar una porción significativa de la mandíbula. Suele cursar con hinchazón.

Rasgos macroscópicos del tumor

Su aspecto radiográfico es importante en el diagnóstico porque es el que determina si la lesión es unilocular, un criterio diagnóstico imprescindible en el ameloblastoma uniquístico. Estas lesiones están bien delimitadas y pueden presentar, incluso, cortical. Cuando las lesiones están presentes en el área premolar, las raíces de los dientes adyacentes pueden estar desplazadas.

Histopatología

La lesión está formada por una cápsula de tejido conjuntivo fibroso, denso y uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de líquido. El revestimiento epitelial de la luz es de espesor uniforme y tiene una capa ligeramente hipercromática de células basales en empalizada (células alargadas aplicadas estrechamente unas contra otras) la mayoría de las cuales presenta polarización inversa del núcleo. El resto de las capas se parecen al retículo estrellado. Algunas lesiones contendrán áreas en las cuales el epitelio está engrosado con proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Este patrón histológico se denomina ameloblastoma uniquístico intraluminal. Cuando el revestimiento engrosado penetra en el tejido capsular adyacente, se llama ameloblastoma uniquístico mural. En algunos quistes dentígeros, se presenta un patrón histológico algo diferente. El patrón está constituido por proyecciones nodulares intraluminales que contienen un patrón reticular o malla de epitelio sin los cambios de tipo ameloblástico característicos de la capa de células basales. Este patrón se denomina ameloblastoma uniquístico plexiforme.

Perfil inmunohistoquímico

Se explica con anterioridad en el ameloblastoma sólido, ya que el estudio del perfil inmunohistoquímico se realizó simultáneamente para ambos tipos de ameloblastomas.

Citogenética y marcadores tumorales

El número de mitosis por campo de gran aumento es uno de los parámetros clásicos convencionales para juzgar sobre la posible transformación maligna de los ameloblastomas, pero las mitosis son escasas en el uniquístico, por ello se piensa que el PCNA( proliferating cell nuclear antigen) da una orientación más amplia sobre la actividad de división celular. El ACE (antisuero con dilución 1/1000) es un marcador útil para detectar el surgimiento de los ameloblastomas uniquísticos iniciales; los marcadores de proliferación celular, como puede ser el PCNA o el Ki-67 y el ACE, son buenos predictores pronósticos de éste ameloblastoma, muy útiles para evaluar la potencialidad agresiva y la posibilidad de malignización

Pronóstico

Su pronóstico depende de su patrón histológico. Cuando está presente el patrón intraluminal o el plexiforme, suele ser suficiente con la enucleación. Si la lesión contiene un componente mural que se extiende al interior de la pared hasta el nivel de la interfase con el hueso, es imprescindible la resección de los bordes para asegurar una extirpación suficiente.

La elección de cualquiera de estas formas terapéuticas se hará en función del diagnóstico y teniendo en cuenta el carácter recidivante de este tumor que puede aparecer de 10 a 20 años, o incluso 40 años después.

BIBLIOGRAFIA

  1. Regezi JA, Sciubba JJ. Patología Bucal. 3 ed.1998. McGraw-Hill Interamericana. P 327-338
  2. Bascones A, Llanes F. Medicina Bucal. 2 ed.2001. Ediciones Avances. p 525-527.
  3. Odell EW, Morgan PR. Biopsy pathology of the oral tissues.1998. Chapman & hall medical. p 369-388.
  4. Cawson RA, Binnie WH, Speight PM, Barrett AW, Wright JM. Lucas´s Pathology of Tumors of the Oral tissues. 5 ed.1998. Churchill Livingstone. p 25-40.
  5. Barnes L, Evenson JW, Reichart P, Sidransky D. Head and Neck Tumours.2005. World Health Organization Classification of Tumors. p 296-300.
  6. Lester DR Thompson. Head and Neck Pathology. 2006. Churchill Livingstone. p 474-481.
  7. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Pathology oral y maxilofacial contemporánea. 2 ed. 2000.Elsevier. p 136-143. ISBN 8481747890

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