Acantoma de celulas claras

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Acantoma de células claras

Tumor epidérmico benigno poco frecuente, solitario o múltiple, que también recibe el nombre de acantoma de células pálidas, acantoma Degos y acantoma de células claras de Degos y Civatte. A pesar de que con anterioridad ha habido autores que lo han considerado como una variedad de queratosis seborreica o léntigo senil, sobre todo en las formas pigmentadas, hoy día, es consideredo universalmente como una neoplasia epitelial benigna independiente.

Etiología

La etiología de este tumor es desconocida, aunque la expresión de involucrinas y de los antígenos de membrana epitelial pueden sugerir que el acantoma de células claras deriva del epitelio superficial o de la vaina epitelial externa del folículo piloso. Otra posibilidad sería la que indica que podría tratarse de una hiperplasia reactiva de origen inflamatorio ya que la expresión de las citoqueratinas es similar a la que se ve en algunas dermatosis inflamatorias.


Clínica

Generalmente se presenta como una lesión única localizada en la porción inferior de las piernas, tanto en su cara anterior como posterior y a veces en muslos. Tambien se han descrito en otras localizaciones como abdomen, escroto y casos poco comunes de aparición en el tronco. La lesión típica es una placa pequeña o nódulo epidérmico asintomático, con aspecto carnoso, cupuliforme, bien circunscrito, de crecimiento lento, que mide entre 10 y 20 mm de diámetro aunque pueden alcanzar 5 cm o más. La superficie con frecuencia es húmeda y pueden mostrar una red vascular puntiforme. Presenta un collarete escamoso periférico característico y una superficie costrosa. Su coloración varía del rosado al pardo aunque existen formas pigmentadas. Habitualmente es una lesión única pero también puede ser múltiple, existiendo una forma eruptiva de la enfermedad con cientos de lesiones. Se ha descrito el desarrollo de un carcinoma espinocelular en el interior de un acantoma de células claras y en algunos de los pacientes con lesiones múltiples se ha observado asociación a venas varicosas o ictiosis.

Su incidencia es similar en hombres y mujeres y suele aparecer normalmente alrededor de los 40 años.

Histología

Histopatológicamente muestra una epidermis hiperplásica de tipo psoriasiforme cuya zona central muestra acantosis y queratinocitos que se tiñen de forma pálida a excepción de los de la membrana basal que, en la mayoría de las veces, manifiestan unas características tintoriales normales. La palidez de los queratinocitos se debe a la presencia de abundante glucógeno que se pone de manifiesto mediante la tinción de PAS. En ocasiones se evidencian melanocitos tanto en la capa basal como entre los queratinocitos de las capas superiores. Si el pigmento es muy intenso, el diagnóstico diferencial con el melanoacantoma es difícil. Un hecho característico es la dificultad de visualizar la porción intraepidérmica de los anejos cutáneos. Es frecuente observar neutrófilos intratumorales, en la costra paraqueratósica que a veces cubre al tumor y en la dermis papilar mezclados con infiltrado mononuclear y alrededor de vasos dilatados. Se ha descrito una variante con intensa actividad mitótica y pleomorfismo celular.

Diagnóstico

Clínicamente el diagnóstico diferencial hay que hacerlo con el poroma ecrino, que suele aparecer en la planta del pie o la palma de la mano, con el hidradenoma de células claras, que aparece en la cabeza, especialmente en la cara y los párpados, con la queratosis seborreica irritada, el hemangioma, el granuloma piogénico, el fibroma, el histiocitoma, el carcinoma basocelular, el melanoma amelanótico, el queratoacantoma, las verrugas víricas y el triquilemoma.

Histopatológicamente, el diagnóstico diferencial habría que hacerlo con la queratosis seborreica, la papulosis de células claras y el acantona de células grandes. En la queratosis seborreica la tinción de PAS es negativa para las células tumorales. La papulosis de células claras muestra menos acantosis y las células pálidas se sitúan, fundamentalmente, en la membrana basal. En el acantoma de células grandes, los queratinocitos tienen un tamaño dos veces el normal y las estructurales anexiales epidérmicas están conservadas.

Tratamiento

El acantoma de células claras no muestra regre- sión espontánea ni tampoco se han descrito recidivas tras un tratamiento correcto. Este tumor benigno puede tratarse mediante la exéresis-biopsia completa o la escisión simple y curetaje tras haber tomado una biopsia para la confirmación diagnóstica. Para lesiones extensas, múltiples o aquellas que se encuentren sobre prominencias óseas, o para pacientes con tratamientos de anticoagulación en los cuales puede verse dificultada la cirugía también se ha descrito resolución completa y buenos resultados estéticos usando crioterapia con nitrógeno líquido, pudiendo, en algunos de estos casos, ser la forma de tratamiento más adecuada.

Referencias