Encefalopatía subaguda de evolución fatal

 

Dr. Carlos García Moncó

Servicio de Neurología - Hospital de Galdakao

Galdakao, Bizkaia (País Vasco), España

 

Dr. Javier Figols Ladrón de Guevara

Club de Autopsias

Dpto. de Anatomía Patológica - Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla"

Santander (Cantabria), España

 

Dr. Andrés González Mandly

Servicio de Radiodiagnóstico - Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla"

Santander (Cantabria), España

 

 

 

 

1) Historia clínica:

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        Diapositiva 1. Resumen de la historia clínica.

 

        Fig. 1. TAC craneal: aspecto "desmielinizado" de la sustancia blanca bihemisférica.

 

        Fig 2. RMN (1): afectación de sustancia blanca bihemisférica (lóbulos frontales).

 

2) Diagnóstico diferencial y diagnóstico clínico (comentarios):

    

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07 de Enero de 2.002 - Carlos Romero:

Estimados colegas

Gracias por  invitarme a participar en la discusión de tan complejo caso.
Es evidente que las neuroimágenes demuestran un compromiso difuso de la sustancia blanca incluyendo al cuerpo calloso.
Resulta llamativo para un proceso¨desmielinizante¨ el marcado efecto de masa, dado que la sustancia blanca parece ¨tumefacta¨ determinando ventriculos laterales de tamaño inferior al habitual para la edad.    También las cisternas silvianas parecen poco visibles.
Descartada la patología infecciosa y sin alteraciones biológicas compatibles con una rara forma de esclerosis en placas, pocas hipótesis diagnósticas quedan en pie.
Las formas adultas de leucodistrofia rara vez se expresan bajo la forma de una encefalopatía subaguda rapidamente evolutiva, no obstante entre otras deberia descartarse leucodistrofia metacromática.    Es normal la velocidad de conducción en los nervios periféricos??
De todas maneras mi diagnóstico preferido es el de linfoma primario del SNC.
La paciente recibió corticoterapia en algún momento de la evolución????
Los linfomas cerebrales resultan verdaderos impostores que comienzan su desarrollo en el seno de la sustancia blanca.    Es un hecho bien conocido de los neuropatólogos que varias biopsia pueden ser negativas.    Como en toda lesión cerebral con patrón difuso, la espectroscopía en la modalidad multivoxel puede orientar la biopsia hacia las areas metabolicamente más alteradas.
Esperando una pronta respuesta, les agradece y saluda atentamente
                                                                        Dr. CarlosRomero

    

 

3) Diagnóstico diferencial y diagnóstico clínico de los autores:

 

 

        

        

 

        Diapositiva 5.

        

        Diapositiva 6.

 

        Diapositiva 7.

 

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