Encefalopatía subaguda de evolución fatal
Dr. Carlos García Moncó
Servicio de Neurología - Hospital de Galdakao
Galdakao, Bizkaia (País Vasco), España
Dr. Javier Figols Ladrón de Guevara
Club de Autopsias
Dpto. de Anatomía Patológica - Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla"
Santander (Cantabria), España
Dr. Andrés González Mandly
Servicio de Radiodiagnóstico - Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla"
Santander (Cantabria), España
1) Historia clínica:
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Diapositiva 1. Resumen de la historia clínica.
Fig. 1. TAC craneal: aspecto "desmielinizado" de la sustancia blanca bihemisférica.
Fig 2. RMN (1): afectación de sustancia blanca bihemisférica (lóbulos frontales).
2) Diagnóstico diferencial y diagnóstico clínico (comentarios):
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07 de Enero de
2.002 - Carlos Romero:
Estimados colegas
Gracias por
invitarme a participar en la discusión de tan complejo caso.
Es evidente
que las neuroimágenes demuestran un compromiso difuso de la sustancia
blanca incluyendo al cuerpo calloso.
Resulta
llamativo para un proceso¨desmielinizante¨ el marcado efecto de masa,
dado que la sustancia blanca parece ¨tumefacta¨ determinando
ventriculos laterales de tamaño inferior al habitual para la edad.
También las cisternas silvianas parecen poco visibles.
Descartada
la patología infecciosa y sin alteraciones biológicas compatibles con
una rara forma de esclerosis en placas, pocas hipótesis diagnósticas
quedan en pie.
Las formas
adultas de leucodistrofia rara vez se expresan bajo la forma de una
encefalopatía subaguda rapidamente evolutiva, no obstante entre otras
deberia descartarse leucodistrofia metacromática. Es
normal la velocidad de conducción en los nervios periféricos??
De todas
maneras mi diagnóstico preferido es el de linfoma primario del SNC.
La paciente
recibió corticoterapia en algún momento de la evolución????
Los
linfomas cerebrales resultan verdaderos impostores que comienzan su
desarrollo en el seno de la sustancia blanca. Es un
hecho bien conocido de los neuropatólogos que varias biopsia pueden ser
negativas. Como en toda lesión cerebral con patrón
difuso, la espectroscopía en la modalidad multivoxel puede orientar la
biopsia hacia las areas metabolicamente más alteradas.
Esperando
una pronta respuesta, les agradece y saluda atentamente
Dr. CarlosRomero
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3) Diagnóstico diferencial y diagnóstico clínico de los autores:
Diapositiva 5.
Diapositiva 6.
Diapositiva 7.