Lactante de 6 meses con hepatoesplenomegalia, poliadenopatías y sepsis

 

 

Jorge Cuevas

Marta Mayorga Fernández

Francisco Mazorra Macho

Laura Zaldumbide Dueñas

Club de Autopsias

Servicio de Anatomia Patológica (Patología) - Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla"

Santander (España)

 

1) Historia clínica:

 

Para aumentar la imagen, hacer clic sobre la misma.

 

El caso que presentamos a continuación, está redactado conforme sucedieron los hallazgos morfológicos del caso desde el punto de vista cronológico. Además  presenta como principal atractivo que, dado el  auge y la utilidad que están demostrando la patología molecular  en los servicios de Anatomía Patológica, este caso muestra la relevancia que sigue teniendo la autopsia y por ende la morfología  en nuestra especialidad, ya que como veremos en esta exposición, la simple sospecha basada en la  observación microscópica y la revisión de un tema a priori poco conocido, permite llegar a una conclusión diagnóstica que sólo en último término, precisó de la ayuda de técnicas de genética molecular imprescindibles para  la confirmación de determinados tipos de entidades, como la que a continuación os presentamos.

 

HISTORIA CLÍNICA:

La historia clínica del caso trata de un lactante de 6 meses de edad, que ingresa por un cuadro tóxico de inicio súbito, en el que destaca fiebre elevada y adenopatías generalizadas junto con hepato y esplenomegalia, ascitis y mal estado general. El conjunto de estos signos, junto con las pruebas de laboratorio, apoyan la sospecha clínica de sepsis.

 

ANALÍTICA:

En la analítica destaca cifras elevadas de GOT/GPT y FA y un pH de 7'2. La fórmula leucocitaria muestra unas cigras un poco por debajo de los valores normales para esta edad, asociado a altos niveles de ferritina (5000 ng/ml), que junto con el aumento de bilirrubina D/I , descenso de hemoglobina, reticulocitosis y otras pruebas, demuestran una anemia hemolítica. Por último presenta un fracaso de la coagulación con cifras muy reducidas de fibrinógeno.

 

EVOLUCIÓN:

Al cuarto día de ingreso la paciente fallece al desarrollar un cuadro de fracaso multiorgánico (fallo hepático, renal agudo que precisa hemofiltración y alteraciones de la coagulación intratables) con mala evolución que no remonta a pesar de las maniobras de reanimación. Se solicita la autopsia a la familia, cuyos hallazgos hemos dividido en tres bloques, que como ya hemos dicho son importantes para comprender la sucesión de los hallazgos que se exponen en esta sesión, desde el punto de vista cronológico y que también facilitarán la exposición general del cuadro en las diapositivas siguientes.

 

 

2) Diagnóstico diferencial y diagnóstico clínico (1ª parte):

    

Enviar un comentario

 

 



 

Siguiente

Volver