Encefalopatía multiquística

 

 

 

6) Diagnóstico, comentarios de los autores y bibliografía:

I. Diagnósticos anatomopatológicos:

    - Micrencefalia (Fig. 1).

    - Encefalopatía multiquística (Fig.1, 2, 3 y 4).

   - Intensa gliosis con necrosis e incrustaciones neuronales en tálamo (Fig. 6), tronco del encéfalo, núcleo dentado y sustancia gris medular.

    - Quistes bilaterales en matriz germinal subependimaria (Fig. 5).

    - Atrofia cortical cerebelosa (Fig. 7).

    - Degeneración secundaria de haz piramidal.

    - Hemorragia en plexo coroideo.

 

    - Atrofia muscular por denervación en lengua.

    - Fracturas costales evolucionadas.

 

    - Placenta gemelar monocorial monoamniótica.

    - Inserción velamentosa y hemorragia de la gelatina de Wharton en uno de los cordones.

 

II. Comentarios:

    La encefalopatía multiquística se caracteriza por la sustitución de diferentes áreas cerebrales por cavidades de distintos tamaños. Estas cavidades afectan fundamentalmente a la corteza y a la sustancia blanca y suelen respetar el tálamo, los ganglios basales, el tronco y el cerebelo. Microscópicamente corresponden a necrosis colicuativa del parénquima cerebral. Las cavidades están separadas por tabiques de distinto grosor constituidos por tejido glial cicatrizal con múltiples astrocitos reactivos. En las cavidades y en el tejido glial adyacente se encuentran macrófagos espumosos y cargados de hemosiderina. Las neuronas de las áreas más conservadas pueden mostrar cariorrexis o incrustación cálcica. Estos cerebros suelen ser de menor tamaño que el esperado para la edad.

    La encefalopatía multiquística es una lesión multicausal que resulta de un trastorno hipóxico-isquémico o infeccioso grave al final del embarazo o en el periodo postnatal. Muchos casos se asocian a partos complicados, embarazos gemelares, shock o trauma abdominal materno al final del embarazo, etc. Algunos casos se han asociado a meningitis neonatales, encefalitis por virus herpes simple y a infección prenatal por citomegalovirus o toxoplasma.

 

III. Bibliografía:

1- Friede RL. Developmental neuropathology. 2ª edición, Springer-Verlag. Heidelberg, 1989.

 2- Morales C. Lesiones hipóxico-isquémicas del sistema nervioso central en el periodo neonatal. Revista Española de Patología 2002. 35 (1): 5-21.

 3- Squier MV. Acquired damage to the developing brain. Timming and causation. Arnold ed. 2002.

 

 

 

 

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