Nódulo pancreático en paciente con leucemia linfoblástica

 

Dr. Fidel Fernández Fernández

Club de Autopsias

Servicio de Anatomia Patológica (Patología) - Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla"

Santander (Cantabria), España

 

 

 

1) Historia clínica:

    Varón de 19 años, con leucemia linfoblástica aguda resistente a la poliquimioterapia. Fallece por sepsis. En la cola del páncreas se observa un nódulo rojizo de 6 mm de diámetro.

 

2) Iconografía:

   

  

   Fig. 1. Imagen macroscópica del páncreas.

 

 

    

   Fig. 2. Fotografía del bloque de parafina.

 

 

 

    

   Fig. 3. Sección macro-micro de la anterior teñida con H&E.

 

 

 

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3) Comentarios:

14 de Diciembre de 2.002 - Dr. Rokitansky:

Antes de hacer el comentario, permitidme que me presente. Soy el Dr. Rokitansky. Me he asomado, como me imagino que habréis hecho muchos de vosotros, a este interesante foro de casos, simplemente como un espectador más. Y he seguido de cerca los acertados comentarios de otros colegas: las metástasis en el bazo, la hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular (por cierto, porqué no llamarlo ¿hiperplasia en vez de hipertrofia?), las infecciones por hongos, la malformación tan compleja e interesante,...y ahora viene lo del "nódulo pancreático".

Cuando pienso en la edad (19 años) y en los antecedentes (leucemia linfoblástica, quimioterapia, sepsis), intento relacionar todos estos factores para explicar lo que se ve en la fotografía macroscópica del páncreas, en la del bloque de parafina y en la macro-micro, intentando buscar una solución (o quizás varias).

El nódulo oscuro está muy bien delimitado, incluso podríamos asegurar que presenta una cápsula (¿es una verdadera cápsula? ¿es una seudocápsula? ¿o quizás la pared de una vena?). Su contenido sugiere que contiene abundante sangre. También habría que considerar la posibilidad de  un foco necrohemorrágico infectado por oportunistas (¿una infección emergente? ¿otra más?) o más raramente que se trate de pigmento melánico (¿metástasis por melanoma?). Esta última posibilidad incluso la podríamos descartar morfológicamente con la imagen macro-micro.

Me ha llamado la atención de manera especial el área blanquecina que aparece a la derecha del nódulo rojizo. ¿Qué relación tienen entre sí ambas lesiones? ¿Y con la leucemia linfoblástica? Pienso que puede ser más bien con esta última. ¿Qué os parece a vosotros? Las pancreatitis crónicas, con fibrosis intersticial, son más propias de pacientes de edad avanzada y el proceso es difuso.

Un saludo a todos los colegas. Hasta pronto.

Dr. Rokitansky

26 de Diciembre de 2.002 - Ernesto Moro:

Veamos algunos casos cercanos, sin recurrir a Medline ni a la literatura sajona, sino a evidencias que podeis consultar en la red y que nos servirían para dar respuesta a las interesantes preguntas que nos hace Dr.Rokitansky:

# PATOLOGIA NO NEOPLÁSICA

 Pseudoquiste inflamatorio secundario a pancreatistis crónica:
http://www.mednet.com.br/instpub/patge/mac0033.htm

 Pancreatitis necro-hemorrágica aguda:
http://www.mednet.com.br/instpub/patge/mac0152.htm
http://www.mednet.com.br/instpub/patge/mac0153.htm

# PATOLOGÍA NEOPLÁSICA - TUMORES QUÍSTICOS

 Cistadenoma seroso microquístico (CMS):
http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/POSTER-E/111/

 Tumor intraductal papilar mucinoso de páncreas, variante ectasia ductal:
http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/POSTER-E/073/

 Neoplasia/Tumor papilar (psuedopapilar) solido-quística de páncreas:
http://www.seap.es/revista/v31-n3/8.pdf
http://conganat.uninet.edu/autores/trabajos/T112/
http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/SEMINARIO-CASOS/017/
http://conganat.uninet.edu/IIICVHAP/posters/032/index.htm
http://conganat.uninet.edu/IIICVHAP/posters/094/index.htm

 Adenoma microquístico de páncreas:
http://www.seap.es/revista/v30-n3/3.pdf
http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/SEMINARIO-CASOS/029/

# PATOLOGÍA NEOPLÁSICA - CA. DE PÁNCREAS
 Adenocarcinoma de páncreas:
http://www.mednet.com.br/instpub/patge/mac0233.htm
http://conganat.uninet.edu/IVCVHAP/POSTER-E/074/

Visto todo lo anterior y si habeis tenido paciencia de seguir cada uno de los enlaces, la lesión que se nos presenta es bastante inhabitual. Comparto con Rokitansky la posibilidad de que se trate de un quiste/pseudoquiste hemorrágico. Mi pregunta es si podría estar relacionado con traumatismo, con el tratamiento instaurado por la leucemia, post-inflamatorio ...

Un saludo y Feliz Navidad a todos.
E. Moro

 

 

4)       Diagnóstico, comentarios de los autores y bibliografía (*):

 

-          Bazo accesorio (supernumerario) intrapancreático.

-          Infiltración del páncreas y del bazo accesorio por leucemia linfoblástica.

Fig. 4. Panorámica del bazo accesorio.

Fig. 5. Detalle del bazo accesorio infiltrado por leucemia linfoblástica.

Fig. 6. Detalle del páncreas exocrino vecino infiltrado por leucemia linfoblástica.

 

E

n un porcentaje nada desdeñable de casos (un 10% o más) se pueden encontrar bazos accesorios o supernumerarios, más frecuentemente en gente joven, debido a la involución fisiológica que sufre el tejido linfoide con la edad (1). Suelen ser únicos y se localizan en el hilio esplénico, los ligamentos gastroesplénico o esplenorrenal, el epiplon mayor, el mesenterio, etc. (1).

Bazos accesorios (supernumerarios, heterotópicos o ectópicos) también pueden encontrarse dentro del páncreas, en forma de un nodulo rojizo bien delimitado y encapsulado, cuyo tamaño oscila entre 0,5 y 4 cm, (2). Se localizan habitualmente en la cola (3,4), pero también se han descrito casos en la cabeza del páncreas (5). Histológicamente es similar al bazo normal (Fig. 4).

Desde el punto de vista radiológico, el bazo accesorio intrapancreático puede simular un tumor  primario pancreático (acinar, ductal o de células insulares) o incluso un tumor metastásico hipervascularizado (3,4,6-8). Por otra parte, se han descrito casos de quistes epidermoides intrapancreáticos originados a partir de bazos accesorios heterotópicos pancreáticos (9). Si tuviéramos en cuenta únicamente la imagen macroscópica, habría que hacer varios diagnósticos diferenciales del bazo accesorio intrapancreático, que han sido detalladamente expuestos por Moro y Rokitansky en sus respectivos comentarios.

Hay que tener en cuenta, además, que lesiones o procesos sistémicos, en este caso leucemia linfoblástica, pueden afectar al bazo accesorio (5) y al páncreas (Figs. 5 y 6). En el bazo, la infiltración leucémica típicamente se extiende por la pulpa roja (10), obliterando en mayor o menor medida la pulpa blanca (Fig. 5). La infiltración del parénquima pancreático es responsable del color blanquecino que se observa macroscópicamente en las proximidades del bazo accesorio (Fig. 6).

Bibliografía

1.       Pacho E, Sánchez-Fayos MP, Ramiro E, de Villalobos E. El bazo en patología humana: hipoesplenia e hiperesplenia. Aproximación diagnóstica a un paciente con esplenomegalia. Medicine 1993; 6: 455-65.

2.       Solcia E, Capella C, Klöppel G. Tumors of the pancreas. Washington: Armed Forces Institute of Pathology, 1997.

3.       Takayama T, Shimada K, Inoue K, Wakao F, Yamamoto J, Kosuge T. Intrapancreatic accesory spleen (letter). Lancet 1994; 344: 957-8.

4.       Sica GT, Reed MF. Case 27: intrapancreatic accessory spleen. Radiology, 2000; 217: 134-7.

5.       Landry MM, Sarma DP. Accessory spleen in the head of the pancreas (letter). Hum Pathol 1989; 20: 497.

6.       Sels JP, Wounters RM, Lamers R, Wolffenbuttel BH. Pitfall of the accessory spleen. Neth J Med 2000; 56: 153-8.

7.       Lauffer JM, Baer HU, Maurer CA, Wagner M, Zimmermann A, Buchler MW. Intrapancreatic accessory spleen. A rare cause of a pancreatic mass. Int J Pancreatol 1999; 25: 65-8.

8.       Churei H, Inoue H, Nakajo M. Intrapancreatic accessory spleen: case report. Abdom Imaging 1998; 23:191-3.

9.       Adsay NV, Hasteh F, Cheng JD, Klimstra DS. Squamous-lined cysts of the pancreas: lymphoepithelial cysts, dermoid cysts (teratomas), and accessory-splenic epidermoid cysts. Semin Diagn Pathol 2000; 17: 56-65.

10.   Butler JJ. Pathology of the spleen in benign and malignant conditions. Histopathology 1983; 7: 453-74.

 

 

 

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